Лимфома беркитта у детей



Опубликовано deneb в Пнд, 04/04/2016 - 20:04

Количество каждый год выявляемых онкологических болезней фактически во всём мире имеет тенденцию к неуклонному росту, а следовательно возрастает и количество выявляемых относительно редких болезней, таких как лимфома селезенки. При таком заболевании как лимфома, злокачественно перерождённые лимфоциты поражают как правило лимфатические узлы, пара реже селезенку и костный мозг.

Лимфомы – особенности данной группы гематологических болезней

Лимфома – это поражение лимфатической ткани, которое происходит благодаря бесконтрольного накопления в них опухолевых лимфоцитов. Прежде всего поражаются различные группы лимфатических узлов, пара реже страдают внутренние органы, кроме этого видятся и сочетанные поражения.

В отличии от лейкозов, каковые кроме этого происходят из иммунокомпетентных клеток (а правильнее их предшественников), для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага. Характерной изюминкой данной группы гематологических болезней есть свойство не только к метастазированию, но и к диссеминации. Выделяют ходжкинские и неходжкинские лимфомы, главным отличием которых являются характерные для болезни Ходжкина огромные клетки Рид-Березовского-Штернберга.

Основная опасность лимфом – это как правило достаточно долгий период бессимптомного развития новообразования. что ведет к тому, что лимфомы обнаруживаются либо как случайная находка, либо при большой запущенности процесса, с поражением внутренних органов и нескольких групп лимфатических узлов.

Теории происхождения лимфом

Основной этиологический фактор для большинства видов лимфом до конца не установлен, но считается что в развитии данных гематологических болезней играют роль:

  1. Вирус Эпштейна-Барр, который выявляется у большинства больных. Кроме этого роль вируса в развитии заболевания подтверждает его свойство к размножению в культуре клеток лимфомы Беркитта, и факт наличия у некоторых больных инфекционного мононуклеоза в анамнезе.
  2. Считается что важным причиной есть генетическая предрасположенность, само наличие которой не свидетельствует обязательного развития заболевания – лимфома при таких условиях начинается при действии содействующих факторов, в благоприятных же условиях этого не происходит.
  3. Провоцирующим причиной также могут служить кое-какие химические соединения и ионизирующее излучение, содействующее образованию любых злокачественных новообразований, а также и лимфомы селезенки.

Исследователям так и не удалось прийти к какой-либо единственной теории развития заболевания, исходя из этого принято считать, что в происхождении лимфом принципиально важно сочетание нескольких провоцирующих факторов.

Лимфома беркитта у детей

Гистологические варианты лимфомы

Селезенка может поражаться как при ходжкинских. так и неходжкинских лимфомах, не смотря на то, что первичное поражение как раз этого внутреннего органа считается редким, в случае с лимфогранулематозом выделяют такие гистологические типы заболевания:

  1. Лимфогистиоцитарный тип – отличается низкой злокачественностью и хорошим прогнозом для больного, поскольку базой лимфогранулематозной ткани являются взрослые лимфоциты.
  2. С наличием нодулярного склероза – чаще всего видящийся тип заболевания, в структуре заболеваемости преобладают юные дамы. Данный тип кроме этого отличается низкой злокачественностью и хорошим прогнозом.
  3. Смешанноклеточный тип – характерен большой полиморфизм при микроскопии, достаточно выраженная симптоматика, и склонность г генерализации процесса.
  4. С подавлением лимфоидной ткани – наиболее редкий тип, видится в основном в старческом возрасте .

Неходжкинские лимфомы выделяют:

  1. Низкой злокачественности (из небольших лимфоцитов, фолликулярная и фолликулярная смешанная).
  2. Промежуточной злокачественности (фолликулярная из больших клеток, диффузные не считая иммунобластной крупноклеточной).
  3. Высоко злокачественные типы (лимфобластная, диффузная крупноклеточная иммунобластная, и лимфома, складывающаяся из небольших клеток с нерасщеплёнными ядрами.

Гистологические особенности лимфомы селезенки серьёзны, потому, что как раз от этих изюминок опухолевых клеток будет зависеть и назначаемое лечение – для некоторых достаточно химиотерапии, другие же потребуют комбинированного лечения с применением хирургических способов, назначения нескольких химиотерапевтических препаратов, и лучевой терапии.

Лимфома беркитта у детей

Характерные симптомы лимфомы селезенки

Как правило лимфомы селезенки имеют достаточно низкую злокачественность, соответственно прогрессируют весьма медлительно, длительно время не дают метастаз, соответственно, в подавляющем большинстве случаев симптоматика минимальна. Обычно лимфома селезенки оказывается случайной находкой при поиске другого заболевания либо при профилактических обследованиях.

Лимфома беркитта у детей

В случае же прогрессирования болезни смогут появляться такие симптомы:

  1. Раннее чувство насыщения, что происходит по причине того, что существенно увеличенная опухолевым процессом селезенка давит на соседние органы, в частности на желудок .
  2. Периодическое, либо постоянное чувство тяжести в правом подреберье.
  3. Утрата аппетита, и, как следствие, медленная утрата массы тела.
  4. Клинические и лабораторные показатели анемии.
  5. Подъем температуры тела, по большей части вечером либо ночью, при отсутствии других показателей болезней, сопровождающихся гипертермией.

Специфическими такие симптомы назвать сложно – такие проявления смогут видеться при злокачественных новообразованиях, болезнях пищеварительного тракта и многих других патологических состояниях.

Способы диагностики

Для постановки диагноза лимфома селезенки больному нужно пройти комплекс лабораторных и инструментальных изучений, сходный с таковым при поиске любого другого злокачественного онкологического заболевания:

Лимфома беркитта у детей
  1. Анализ крови – неспециализированный, биохимические показатели и онкомаркеры. Оценивают наряду с этим количество форменных элементов крови, гемоглобина, белков крови, кроме этого обращают внимание и на уровень ферментов, прежде всего лактатдегидрогеназы.
  2. Компьютерная и магнитно-резонансная томография – даёт возможность обнаружения поражения внутренних органов и лимфатических узлов.
  3. Ультразвуковое изучение – информативно в случае наличия поражённых лимфатических узлов в брюшной полости.
  4. Биопсия лимфоузлов – разрешает провести гистологические и иммунологические изучения, разрешающие с высокой точностью сказать о наличии либо отсутствии атипичных клеток.
  5. Стернальная пункция – выполняется при подозрении на лейкемизацию процесса (поражение опухолевыми клетками костного мозга.
  6. Гистологическое и иммунологическое изучение тканей удалённого в ходе спленэктомии органа – наиболее информативный способ, разрешающий подтвердить диагноз с фактически 100% возможностью.
  7. Диагностика большинства злокачественных новообразований требует наличия современного оборудования для визуализации процесса, возможности проведения достаточно сложной лабораторной диагностики, и умелых экспертов, прежде всего онколога и патоморфолога.

Методики лечения

Лечение лимфомы селезёнки зависит прежде всего от гистологических изюминок опухоли, соответственно и степени её злокачественности – скорости роста, метастазирования и опухолевой диссеминации, и от запущенности патологического процесса. Пара особняком стоят так кликанные индолентные лимфомы, при которых во многих случаях лечение не назначается по большому счету – лишь регулярное наблюдение у гематолога либо у онколога. Более злокачественные формы смогут "настойчиво попросить" применения комбинированного лечения – хирургического удаления поражённого органа, химиотерапии и лучевой терапии.

  1. Обычно используется пара препаратов сходу.
  2. Различные люди по различному переносят такое лечение. У одних выраженный клинический эффект сопровождается минимальным числом побочных эффектов, у других же опухоль фактически не отвечает на лечение, а выраженность нежелательных эффектов велика. Это зависит как от личных изюминок организма, так и от изюминок опухолевого роста в каждом конкретном случае.
  3. Химиотерапия назначается циклами, обычно (особенно в случае если используется пара препаратов) с определённым графиком приёма, отклонение от которого снижает эффективность лечения.

Большая часть химиотерапевтических препаратов имеют четко выраженная побочные эффекты, такие как подавление кроветворной функции, диспепсические расстройства, тошнота, выпадение волос.

  1. Облучение значительно чаще назначают маленькими сериями в течении нескольких недель.
  2. В зависимости от локализации процесса, и от получаемой дозы при лучевой терапии кроме этого вероятно появление побочных эффектов.
  3. Обычно сопровождается подавлением кроветворной функции.

Выраженный позитивный эффект во многих случаях даёт использование препаратов, содержащих моноклональные антитела.

Лимфома беркитта у детей

В некоторых случаях может пригодиться и наиболее радикальный способ лечения лимфомы селезенки – спленэктомия. Своевременное вмешательство во многих случаях делают лапароскопическим способом. что особенно принципиально важно при лечении больных старческого возраста – им значительно сложнее перенести полостную операцию.

При чаще всего видящихся формах лимфом селезенки прогноз достаточно благоприятный, но все же настоятельно не рекомендуется проигнорировать кроме того не очень тревожащие симптомы, поскольку лечение, начатое на максимально ранней стадии развития патологического процесса имеет большие шансы на успех и долгую ремиссию.

Доклад эксперта-онколога по поводу способов лечения лимфомы печенки наблюдаем на видео:

Статьи по теме