Нормы гемоглобина у детей до года



ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ.

Кафедра детских заболеваний №2 педиатрического факультета с курсом гастроэнтерологии и диетологии ФУВ, РГМУ.

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из самых нередких форм пороков развития (22% от всех врожденных пороков развития) и видятся с частотой 8-12 на 1000 живорожденных детей. За последние десять лет отмечается неуклонный рост врожденных пороков сердца. Этому содействует ухудшение экологической обстановки, старение беременных, рост наследственной и инфекционной патологии и другие факторы. Наровне с этим возрастает количество более сложных и тяжелых пороков сердца.

Летальность при ВПС очень высока: в первую неделю жизни умирают 29% новорожденных, за первый месяц - 42%, к 1 году – 87% детей при естественном течении порока. Средняя длительность жизни – 2 месяца.

Эмбриогенез сердца происходит в период с 3 по 9 недель беременности. Действие на даму негативных факторов может нарушать дифференцировку сердца и приводить к формированию ВПС. Такими факторами принято считать:

1. Инфекционные агенты (вирус краснухи, ЦМВ, ВПГ, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).

2. Наследственные факторы – в 57% случаев ВПС обусловлены генетическими нарушениями, каковые смогут видеться как изолированно, так и в составе множественных врождённых пороков развития. Многие хромосомные и нехромосомные синдромы имеют в своём составе ВПС (синдромы Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Холт-Орама, Нунан, Аллажиля и т.д.); известны домашние формы тетрады Фалло, аномалии Эбштейна, довольно часто наследуемой сердечной аномалией есть открытый артериальный проток, маленькие недостатки межжелудочковой перегородки и др. Доказано, что мутация гена в маленьком плече 22 хромосомы ведет к формированию конотрункальных ВПС, затрагивающих развитие магистральных сосудов и их клапанов: тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, стеноз и коарктация аорты, двойное отхождение сосудов от правого желудочка.

3. Соматические заболевания матери и, первым делом, сахарный диабет, приводят к формированию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.

4. Опытные вредности и вредные привычки матери (хронический пьянство, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, действие ионизирующей радиации и т.д.).

Классификация врождённых пороков сердца

В таблице 1 представлена к лассификация врождённых пороков сердца.

Врождённые пороки сердца (Мардер, 1953 г)

К наиболее довольно часто видящимся ВПС относят пороки большой пятерки: недостаток межжелудочковой перегородки (ДМЖП), коарктацию аорты (КА), транспозицию магистральных артерий [ Возможно применение обоих терминов - транспозиция магистральных артерий либо сосудов ] (ТМА), открытый артериальный проток (ОАП) и тетраду Фалло (ТФ).

В естественном течении ВПС выделяют следующие фазы:

1. Фаза адаптации.

Во внутриутробном периоде при большинстве ВПС не начинается декомпенсация. С рождением ребенка и первым вдохом начинает функционировать небольшой круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока, открытого овального окна и разобщение кругов кровообращения. Так, в периоде адаптации происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кровообращения (МКК), полное разобщение кругов кровообращения, выраженный застой в МКК) состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить экстренные паллиативные вмешательства.

2. Фаза компенсации .

Для этого периода характерно подключение громадного количества компенсаторных механизмов для обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики. Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы. К кардиальным относится: повышение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы), вступление в воздействие анаэробного обмена, закон Франка-Старлинга, гипертрофия кардиомиоцитов. К экстракардиальным механизмам компенсации относится активация симпатического звена ВНС, что ведет к повышению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения, и увеличение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Благодаря активации последней увеличение артериального давления сохраняет адекватное кровоснабжение крайне важных органов, а задержка жидкости ведет к повышению объёма циркулирующей крови. Задержке избыточной жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор. Стимуляция эритропоэтина ведет к повышению количества эритроцитов и гемоглобина и, так, увеличению кислородной ёмкости крови.

3. Фаза мнимого благополучия – это период, который обеспечивается компенсаторными возможностями организма. Как раз 2 и 3 фазы течения ВПС – оптимальное время с целью проведения радикальных своевременных вмешательств.

4. Фаза декомпенсации .

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, формирование необратимых трансформаций во внутренних органах.

Клинические проявления ВПС по большей части представлены двумя синдромами: артериальной гипоксемии и застойной сердечной недостаточности.

Синдром артериальной гипоксемии может проявляться с рождения. В его генезе может принимать участие множество факторов, таких как асфиксия, респираторный дистресс-синдром, аспирация в родах, врожденная пневмония, ателектаз легкого, пневмоторакс, диафрагмальная грыжа, метгемоглобинемия, полицитемия, сепсис. Цианоз может иметь и центральное происхождение благодаря кровоизлияния в желудочки мозга. Понижается содержание кислорода и рН в капиллярной крови. В норме рО2 образовывает 60-80 мм.рт.ст. а SO 2 96-98%. Артериальная гипоксемия характеризуется понижением рО2 до 50 мм.рт.ст. а цианоз делается заметным при уровне насыщения гемоглобина менее 75-85%. У новорожденного с большим уровнем фетального гемоглобина цианоз будет явным при относительно меньшей величине рО2. При долгой и резко выраженной гипоксемии в тканях включаются механизмы анаэробного гликолиза, происходит накопление кислых продуктов метаболизма и начинается метаболический ацидоз.

В формировании артериальной гипоксемии при ВПС смогут играть роль три основных механизма: 1) внутрисердечный сброс крови справа налево и её поступление в аорту; 2) сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный возврат артериальной крови к сердцу; 3) разобщение громадного и малого кругов кровообращения. При большинстве ВПС цианотического типа артериальная гипоксемия связана с первыми двумя механизмами. Для дифференциальной диагностики происхождения цианоза используется тест с дыханием 100% кислородом. Оценку результатов теста выполняют через 10-15 мин. дыхания 100% кислородом. У больных с сердечным цианозом рО2 возрастает не более чем на 10-15 мм.рт.ст. так как величина концентрации О2 в легких фактически не воздействует на величину примеси венозной крови к артериальной на уровне внутрисердечных сообщений. При характеристике артериальной гипоксемии нужно оценивать её уровень (рО2. SO 2 ), тяжесть (степень ацидоза), и наличие вторичной дисфункции крайне важных органов, что и будет определять комплекс лечебных мероприятий.

Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, при котором сердце не может обеспечить кровообращение, нужное для обеспечения потребностей организма. Оно значительно чаще начинается или в связи с повышенной нагрузкой на сердце объёмом крови либо давлением, или благодаря понижения сократимости миокарда при гипоксии либо воспалительном ходе в сердечной мышце. Основными симптомами сердечной недостаточности являются тахикардия, одышка, показатели застоя по малому либо громадному кругу кровообращения. У мелких детей сердечная недостаточность практически в любое время носит бивентрикулярный темперамент. Для оценки степени сердечной недостаточности используется классификация Василенко-Стражеско. В классификации сердечной недостаточности. созданной А.С. Шарыкиным (2000 г.) и адаптированной к новорожденным детям, выделяется:

1 степень – умеренные тахикардия и одышка (до 120% от нормы) в покое либо при небольшой физической нагрузке (кормление); печень выступает из-под края реберной дуги по средне-ключичной линии на +3 см. Размеры сердца смогут быть не увеличены. Посредством медикаментозной терапии удается добиться компенсации показателей.

2 степень – нарастание тахикардии и одышки до 125-150% от нормы; печень выступает из-под края реберной дуги более чем +3 см. Вероятны отёки на стопах и на лице, беспокойство, затрудненное кормление, периодически прослушиваются непостоянные застойные хрипы в легких. Рентгенологически и при ЭхоКГ – заметная дилатация полостей желудочков. Медикаментозная терапия разрешает уменьшить симптомы до отметки 1 степени.

3 степень – тахикардия и одышка достигают 160% и более, плотная увеличенная печень (более +3 см), периферические отёки и асцит; постоянные застойные хрипы в лёгких. Ребёнок вял, заторможен. Размеры сердца существенно увеличены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна. Часто требуется проведение ИВЛ для стабилизации состояния.

4 степень (кардиогенный шок) – артериальная гипотония, декомпенсированный ацидоз, периферический спазм (снижено наполнение капилляров кровью, бледность, холодные конечности), резкое угнетение ЦНС, олигурия. Вероятна брадикардия.

1. Сердечная недостаточность (видится фактически при всех ВПС).

2. Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

3. Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

4. Высокая легочная гипертензия либо синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

5. Синкопэ благодаря синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому типу - при цианотических ВПС и стенозе аорты; по геморрагическому типу – при коарктации аорты).

6. Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее свойственны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

7. Одышечно-цианотические приступы (видятся при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

8. Релятивная анемия – при цианотических ВПС.

Лечение ВПС. В настоящее время оперируются большинство пороков сердца. Операции принято классифицировать на паллиативные (вспомогательные) и радикальные. Кроме этого выделяют гемодинамическую коррекцию. К паллиативным операциям прибегают в случаях тяжелого состояния больного и\или торпидности при лечении застойной сердечной недостаточности. К примеру, процедуру Рашкинда, либо баллонную атриосептостомию, выполняют с целью создания громадного межпредсердного сообщения при полной транспозиции магистральных артерий в первую неделю жизни.

При ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения, выполняют операцию Мюллера – сужение легочной артерии посредством наложения на сосуд сдавливающей манжеты. В последующем, спустя 3-6 месяцев, выполняют радикальную коррекцию ВПС. При так называемых дуктус-зависимых пороках сердца (по большей части это выраженные стенозы либо атрезии легочной артерии, тетрада Фалло) выполняют операцию по наложению подключично-легочного анастомоза.

Радикальные операции на сердце производятся в условиях неестественного кровообращения, гипотермии и кардиоплегии (остановки сердца посредством особого раствора). Гемодинамическая коррекция выполняется при неосуществимости радикальной операции благодаря анатомических изюминок порока сердца, к примеру, при гипоплазии левых отелов, двойном отхождении сосудов от правого желудочка и т.д.

Консервативное лечение подразумевает использование препаратов с инотропной активностью (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных средств, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (при высокой легочной гипертензии), кардиотрофических препаратов.

Недостаток межжелудочковой перегородки .

Недостаток межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - видится чаще всего, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42%. Одинаково довольно часто видится как у мальчиков, так и у девочек.

В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть – мышечная, и нижняя – трабекулярная. Соответственно этим отделам именуют и недостатки межжелудочковой перегородки, но большая часть из них имеют перимембранозную локализацию (до 80%). На долю мышечных ДМЖП приходится 20%. По размерам недостатки подразделяют на громадные, средние и малые. Для верной оценки величины недостатка его размер нужно сравнивать с диаметром аорты. Небольшие недостатки размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части МЖП, называются заболеванием Толочинова–Роже. Благодаря хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: большое количество шума из ничего. Раздельно выделяют множественные солидные недостатки МЖП, по типу швейцарского сыра, имеющие негативное прогностическое значение.

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время по окончании рождения, в большинстве случаев, на 3-5 дни жизни. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать благодаря однообразного давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, благодаря чего появляется сброс крови слева-направо (из области большого давления в область низкого давления). Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, ведет к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где начинается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В.И. Бураковскому. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии ) может приводить к отёку легких, нередкому присоединению инфекции, формированию воспалений легких, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и не хорошо поддающихся лечению. В случае если с гиперволемией не удается совладать консервативными способами, в таких случаях выполняют паллиативную операцию – суживание легочной артерии по Мюллеру. Сущность операции содержится в создании временного неестественного стеноза легочной артерии, который мешает попаданию в МКК избыточного количества крови. Но повышенная нагрузка, падающая наряду с этим на правый желудочек, диктует в будущем (спустя 3-6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.

При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что ведет к формированию переходной стадии лёгочной гипертензии. В это время ребенок перестает болеть, делается более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние больного в эту фазу есть лучшим периодом с целью проведения радикальной операции. Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм.рт.ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении выговора II тона над лёгочной артерией.

В будущем, в случае если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия – синдром Эйзенменгера ). Данный патологический процесс не имеет обратного развития и ведет к большому увеличению давления в легочной артерии (время от времени до 100-120 мм.рт.ст.). Аускультативно возможно выслушать резко выраженный выговор II тона над легочной артерией (железный оттенок). Систолический шум делается слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне возможно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла). В клинической картине заболевания отмечается множество патологических показателей: сердечный горб, расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и твёрдого дыхания, смогут видеться свистящие хрипы. Самым характерным показателем синдрома Эйзенменгера есть постепенное нарастание цианоза, - сперва периферического, а в будущем и диффузного. Это происходит благодаря перекрестного сброса крови в области недостатка межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке делается право-левым, т.е. меняет свое направление. Наличие у больного третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.

Клиническая картина при ДМЖП содержится в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, в большинстве случаев, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров недостатка). Не считая показателей сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми воспалениями легких. При осмотре ребенка возможно распознать тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. Во многих случаях определяется симптом кошачьего мурлыканья. Систолический шум, в большинстве случаев, интенсивный, высушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с punctum maximum в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется повышение печени и селезенки. Трансформации периферической пульсации не свойственны. У детей с ДМЖП и НК, в большинстве случаев, быстро начинается гипотрофия.

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического изучения органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом изучении органов грудной полости обрисовывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при различных степенях лёгочной гипертензии. В первой (гиперволемической) стадии выявляется сглаженность талии и погруженность вершины в диафрагму, повышение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких есть отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно большое повышение размеров сердца, причем по большей части за счёт правых отделов, повышение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50%), приподнятость вершины сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка довольно часто описывается симптом обрубленного дерева: броские, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается лишь до определённого уровня. На периферии имеет место показатели эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, движение ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сперва выявляются показатели перегрузки левого желудочка – увеличение его активности, после этого развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются показатели перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца – как предсердия, так и желудочка, - это говорит о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца неизменно отклонена вправо. Смогут видеться нарушения проводимости – от показателей неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.

При Допплер-ЭхоКГ уточняется место размещения недостатка, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст. во второй стадии – от 30 до 70 мм.рт.ст. в третьей - более 70 мм.рт.ст.

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков. В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – капотен либо каптоприл. Своевременные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока – пластика недостатка межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях неестественного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

Недостаток межпредсердной перегородки .

Недостаток межпредсердной перегородки (ДМПП) - это группа пороков сердца, для которых характерно аномальное сообщение между предсердиями. Информацию о распространённости этого врождённого порока сердца характеризуютя широким диапазоном – 5-37%, что связано с низкой выявляемостью ДМПП в детском возрасте (у детей до 3 лет – в 2,5% случаев, по окончании 3 лет – 11%). У плода наличие межпредсердного сообщения не есть патологической находкой и не воздействует на его развитие. В подавляющем большинстве случаев ДМПП представлены вторичными недостатками (66-98%).

В межпредсердной перегородке выделяют два отдела: первичную, составляющую нижнюю треть МПП, прилегающую к фиброзному телу, и вторичную - в области размещения овального окна. Соответственно отделам выделяют первичные и вторичные недостатки межпредсердной перегородки. Раздельно разглядывают отсутствие межпредсердной перегородки. В случае если вторичные ДМПП видятся в изолированном виде, то первичные, в большинстве случаев, входят в состав более сложных комбинированных ВПС (ООАВК, ТАДЛВ, ТМА и т.д.).

Первичные ДМПП смогут сопровождаться нарушениями сердечного ритма (НСР), такими как суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия и трепетание предсердий. Нарушения сердечного ритма на фоне ВПС отличаются резистентностью к антиаритмической терапии. Вторичные ДМПП имеют градацию по размерам недостатка: мелкий недостаток 5-6 мм именуют межпредсердным сообщением. Открытое овальное окно не считается врождённым пороком сердца, не вызывает гемодинамических нарушений, не требует хирургической коррекции и видится у 30% здоровых людей.

Гемодинамические трансформации при ДМПП развиваются неспешно благодаря отличия в давлениях в громадном и малом кругах кровообращения, почему формируется лево-правый сброс крови через недостаток. Из-за поступления избыточного количества крови в правое предсердие и правый желудочек со временем развиваются их дилятация, гипертрофия. Формируется гемодинамический (относительный) стеноз лёгочной артерии, шум которого выслушиваться при аускультации. Трансформации в сосудах малого круга кровообращения происходят по неспециализированным законам, но значительно более медлительно, чем при ДМЖП.

Клиника. Заподозрить ДМПП в периоде новорожденности сложно. Невыраженная аускультативная картина трактуется как персистирующие фетальные коммуникации. Показатели недостаточности кровообращения развиваются, в большинстве случаев, существенно позднее – на 1-3 годах жизни, в то время, когда происходит повышение двигательной активности ребенка. Для ДМПП характерен не сильный либо среднеинтенсивный систолический шум с р. m ах во II - III межреберье слева от грудины, который оптимальнее выслушивать во сне. Со временем начинается выговор и\или расщепление II тона над лёгочной артерией. У детей появляется цианоза носогубного треугольника при физической нагрузке и одышка. Показатели физического развития у детей с ДМПП, в большинстве случаев, соответствуют возрастной норме. Для больных раннего возраста свойственны нередкие респираторные заболевания, сопровождающиеся бронхообструкцией. Показатели высокой лёгочной гипертензии развиваются поздно – к 16-25 годам.

Диагностика ДМПП базируется на данных обследования. Рентгенологическое изучение малоинформативно, особенно в раннем детском возрасте. Отмечается только маленькое повышение КТИ с малыми показателями усиления лёгочного рисунка.

На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо. Со временем формируются показатели перегрузки правых отделов сердца – предсердия (большой остроконечный зубец Р) и желудочка (возрастание амплитуды зубца R в отведениях aVR. V 1 ,2 ) и глубокие зубцы S в отведениях V 5 ,6. Основным способом диагностики есть ЭхоКГ.

Лечение сердечной недостаточности проводится по неспециализированным правилам. Хирургическое лечение содержится в радикальной коррекции – пластика ДМПП.

Неспециализированный открытый атриовентрикулярный канал .

Неспециализированный открытый атриовентирикулярный канал (ООАВК) - сложный многокомпонентный порок сердца характеризуется аномальным сообщением между предсердиями и желудочками через неспециализированный атриовентрикулярный канал, происхождение которого обусловлено недостатком развития эндокардиальных подушечек. Частота ООАВК колеблется от 2 до 7% всех случаев ВПС. Порок с однообразной частотой видится как у мальчиков, так и у девочек. Может сочетаться со стенозом лёгочной артерии, коарктацией аорты, тетрадой Фалло, открытым артериальным протоком и т.д.

Выделяют полную и неполную формы.

Полная форма включает в себя высоко расположенный большой мембранозный недостаток межжелудочковой перегородки, низкорасположенный большой первичный недостаток межпредсердной перегородки и неспециализированный атрио-вентрикулярный клапан со сложным единым аномальным створчатым аппаратом (расщепление одной из створок митрального либо трикуспидального клапана). Данный порок сердца можно считать характерным для таковой синдромальной патологии как трисомия по 21 хромосоме (у 60% детей с синдромом Дауна).

Гемодинамические нарушения характеризуются в основном лево-правым сбросом крови как на уровне желудочков, так и на уровне предсердий, выраженной гиперволемией малого круга кровообращения. По причине того, что межпредсердный и межжелудочковый недостатки громадные, давление во всех камерах сердца быстро выравнивается. Объём сброса определяется: 1) степенью растяжимости отдельных камер сердца (правое предсердие владеет большей растяжимостью), 2) мощностью желудочков (левый желудочек более замечательный), 3) градиентом давлений между аортой и легочной артерией. В следствии выраженной объёмной перегрузки правых отделов сердца формируется кардиомегалия и расширение лёгочной артерии. Быстро начинается лёгочная гипертензия.

Клиника. Порок отличается ранней манифестацией сердечной недостаточности - на первой неделе жизни: выражена одышка, свойственны застойные хрипы в лёгких, отёчный синдром. К 3-4 месяцам формируется бивентрикулярный (центральный) сердечный горб. При осмотре выявляется большое расширение границ относительной сердечной тупости. Выслушивается разной интенсивности систолический шум (от выраженного до фактически отсутствующего при, так называемой, немой форме), без четкой локализации р. max. охотно иррадиирующий во все отделы грудной клетки, а также и на спину. Быстро формируется выговор II тона над лёгочной артерией. Выражена гепатоспленомегалия. Дети весьма не хорошо прибавляют в весе. Рано и довольно часто присоединяются пневмонии. При естественном течении порока сердца летальный финал наступает весьма быстро.

Рентгенологически выявляется кардиомегалия со большим расширением легочной артерии (индекс Мура более 30%), выражена гиперволемия малого круга кровообращения.

Полная форма ООАВК характеризуется специфическими ЭКГ-показателями. такими как отклонение электрической оси сердца влево при одновременной гипертрофии правых отделов. Довольно часто видятся атрио-вентрикулярные блокады.

Допплер-ЭхоКГ разрешает выяснить размеры и локализацию ДМЖП и ДМПП, наличие щели между митральным и трикуспидальным клапанами. Диагностически значимым есть определение повышенного давления в правом желудочке и лёгочной артерии.

Течение порока характеризуется неуклонным нарастанием тотальной сердечной недостаточности, рефрактерной к медикаментозному лечению. Большинство детей погибают в течение первого полугодия жизни. Наличие для того чтобы порока сердца есть полным показанием к операции.

Радикальная операция проводится в условиях неестественного кровообращения (ИК), гипотермии тела до 20-22°С и включает в себя пластику ДМЖП и ДМПП, разделение атриовентрикулярного кольца на правое и левое, устранение недостаточности предсердно-желудочковых клапанов. Хирургическая коррекция данного порока есть одной из самых сложных в кардиохирургии и сопровождается высокой летальностью (20-40%). В случае если по тяжести состояния больного выполнить радикальную коррекцию ВПС не представляется вероятным, то ребенку выполняют сужение лёгочной артерии по Мюллеру.

При неполной (частичной) форме ООАВК имеется первичный недостаток межпредсердной перегородки с расщеплением передней медиальной створки митрального клапана и\или перегородочной створки трикуспидального клапана, что формирует так называемый косой канал. Атриовентрикулярные кольца сформированы верно. Данная форма порока считается прогностически более благоприятной. С большей частотой видится у лиц женского пола (3:1).

Гемодинамика определяется наличием ДМПП и недостаточностью одного из атриовентрикулярных клапанов. Имеет место сброс крови через недостаток из левого предсердия в правое, а через расщепление створки - из желудочка в предсердие (правое и левое). При данной сердечной аномалии происходит перегрузка правых отделов сердца, особенно предсердия. Митральная недостаточность умеренная. Большой артериовенозный сброс ведет к формированию гиперволемии в лёгких, которая носит, по большей части, вазоспастический темперамент и также вносит свой вклад в развитие гипертрофии правого желудочка.

Клинические показатели появляются с первых месяцев жизни: дети начинают отставать в физическом развитии, рано развиваются одышка и тахикардия при физической нагрузке. Свойственны склонность к рецидивирующим бронхолёгочным болезням и развитие недостаточности кровообращения, по большей части, по правожелудочковому типу. При осмотре возможно распознать наличие деформации грудной клетки по типу сердечного горба. Границы сердца расширены, в большинстве случаев, в обе стороны. Первый тон усилен, второй – расщеплён и акцентуирован над лёгочной артерией. Аускультативная картина характеризуется наличием двух разных шумов: систолического шума ДМПП средней интенсивности с р. мах – во II - III межреберье слева от грудины; и второго – достаточно интенсивного, дующего тембра, выслушивающегося на вершине сердца и проводящегося в аксиллярную область.

На ЭКГ регистрируется отклонением ЭОС влево, наличием комбинированной гипертрофии обоих желудочков и правого предсердия. Достаточно довольно часто видятся АВ-блокады 1-2 степени. Рентгенологически выявляется кардиомегалия, талия сердца сглажена, выбухает дуга лёгочной артерии, усиление лёгочного рисунка за счёт артериального русла.

Своевременное лечение проводится в раннем детском возрасте. Показаниями для операции являются наличие гипотрофии, застойной сердечной недостаточности. Операция содержится в пластике ДМПП заплатой из аутоперикарда и ушивании расщепленных створок атриовентрикулярных клапанов. В будущем, при сохраняющейся митральной недостаточности продемонстрировано протезирование митрального клапана.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК.

Открытый артериальный проток (ОАП) – наличие сообщения между аортой и лёгочной артерией, считающегося аномалией в постнатальном периоде. Частота данного порока колеблется в пределах от 5 до 34%, чаще у лиц женского пола (2-4:1). В большинстве случаев, ОАП сочетается с другими врожденными пороками сердца – коарктацией аорты, ДМЖП. При дуктус-зависимых пороках сердца (ТМА, крайняя форма тетрады Фалло, критический стеноз аорты и лёгочной артерии, паузу дуги аорты, синдром гипоплазии левого желудочка) данная сердечная аномалия есть жизненно нужной. ОАП, в отличие от сосудов магистрального типа кровообращения, есть сосудом мышечного типа с замечательной вагусной иннервацией, что снабжает его свойство к сокращению в раннем неонатальном периоде.

Гемодинамика. В пренатальном периоде открытый артериальный проток и открытое овальное окно являются физиологическими плодовыми коммуникациями. В силу того, что небольшой круг кровообращения не функционирует, около 2/3 объёма оксигенированной крови через открытый артериальный проток поступает в нисходящую аорту. В норме, практически сразу после рождения, в открытом артериальном протоке происходит спазм гладкомышечных волокон, что ведет к функциональному закрытию протока. Анатомическое закрытие либо облитерация происходит в течение первых 2-х недель постнатальной жизни. Такие патологические состояния периода новорожденности как синдром дыхательных расстройств, врождённая пневмония, асфиксия в родах мешают закрытию ОАП. Физиологическое закрытие протока задерживается у недоношенных детей, причём чем меньше гестационный возраст ребёнка, тем более продолжительное время требуется для закрытия ОАП. Так, при массе тела менее 1000 г у 80% детей артериальный проток функционирует в течение нескольких месяцев.

Для развития нарушений гемодинамики имеет значение размер протока, угол его отхождения от аорты, разность давлений в громадном и малом кругах кровообращения. При узком, долгом и извилистом протоке, отходящим от аорты под острым углом, создается сопротивление току крови и выраженные нарушения гемодинамики не появляются; со временем проток может облитерироваться. Маленький и широкий артериальный проток сопровождается большим сбросом крови из аорты в легочную артерию. Такие протоки не могут к облитерации. Дополнительный объём крови, сбрасываемый из аорты в лёгочную артерию, будет приводить к формированию диастолической перегрузки и дилатации левых отделов сердца, особенно левого предсердия, гиперволемии в лёгких с формированием легочной гипертензии.

Клиническая картина при ОАП есть характерной для ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения, и будет зависеть от размера протока. В неонатальном периоде у ребенка выслушивается систолический шум с р. мах – во II межреберье слева от грудины. Диастолический компонент шума отсутствует из-за неонатальной лёгочной гипертензии, характерной для этого периода жизни. По той же причине в неонатальном периоде через ОАП может происходить перекрёстный сброс крови, что клинически будет выражаться в появлении цианотической окраски кожных покровов на протяжении крика, сосания, натуживания ребенка. По мере понижения давления в малом круге кровообращения лево-правый сброс крови осуществляется как в систолу, так и в диастолу, что ведет к феномену систоло-диастолического шума с машинным компонентом. В старшем возрасте по мере прогрессирования лёгочной гипертензии диастолический компонент шума снова ослабевает вплоть до полного исчезновения. К аускультативным изюминкам ОАП возможно отнести кроме этого усиление и расщепление II тона над легочной артерией. В конечной стадии естественного течения порока возможно отметить появление диастолического шума недостаточности лёгочной артерии – шума Грехема-Стилла.

Рентгенологически отмечается повышение размеров кардиоторакального индекса (от минимального до кардиомегалии), показатели диастолической перегрузки левых отделов (сглаженность талии, погруженность вершины сердца в диафрагму, выбухание восходящей части аорты). Повышение левых отделов сердца хорошо выявляется в боковой и косых проекциях с одновременным контрастированием пищевода барием. В лёгких отмечается усиление легочного рисунка.

При электрокардиографии в начальных стадиях течения ОАП. регистрируются показатели перегрузки левого предсердия и гипертрофии левого желудочка. В будущем к ним присоединяются показатели перегрузки и гипертрофии правых отделов. ЭхоКГ разрешает выяснить косвенные показатели наличия ОАП и визуализировать его конкретно, измерить размеры протока, выяснить степень лёгочной гипертензии.

При естественном течении длительность жизни больных образовывает 20-25 лет. По окончании 12-месячного возраста редко происходит спонтанное закрытие артериального протока. Основными осложнениями ОАП являются сердечная недостаточность, лёгочная гипертензия, инфекционный эндокардит, аневризма аорты и\или лёгочной артерии.

Своевременное лечение подразумевает перевязку либо пересечение с ушиванием аортального и лёгочного концов протока, но в последнее время используется и катетерная эндоваскулярная окклюзия протока. Лечебный способ лечения подразумевает использование ингибиторов простагландинов в периоде новорожденности. Индометацин возможно вводить как энтерально, так и внутривенно. В последнем случае эффективность лечения образовывает 88-90%. Препарат вводят из расчета 0,1-0,2 мг/кг массы тела в 1-2 приема в течение 1-3 дней. Курсовая доза не должна быть больше 0,6 мг / кг. Данный способ не взял широкого распространения, поскольку имеет значительные ограничения и противопоказания. Индометацин владеет антиагрегационными свойствами, что может привести к внутричерепным кровоизлияниям, желудочно-кишечным кровотечениям, транзиторным ренальным дисфункциям.

Клапанный стеноз аорты образуется за счёт сужения, как самого клапанного кольца, так и за счёт сращения створок клапана по комиссурам. Сам аортальный клапан возможно трех-, двух- и одностворчатым. В большинстве случаев, при клапанном стенозе существует постстенотическое расширение аорты.

Подклапанный стеноз (фиброзный субаортальный стеноз) образуется серповидной складкой фиброзной соединительной ткани, расположенной под аортальным клапаном и закрывающей 1/2–2/3 выходного отдела.



Надклапанный стеноз может видеться в виде мембраны, располагающейся выше клапана аорты, над синусами Вальсальвы. Сужение аорты имеет форму часового стекла. Постстенотического расширения наряду с этим не отмечается.

Одним из самых тяжёлых вариантов сужения есть гипопластический тип с трубчатым сужением гипоплазированной восходящей аорты. Наряду с этим устья коронарных сосудов находятся проксимальнее сужения, т.е. в зоне повышенного давления крови.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлены наличием препятствия кровотоку крови из левого желудочка в аорту. Вследствие этого улучшается работа левого желудочка в систолу и начинается его гипертрофия. Последняя делает желудочек более ригидным при наполнении, что ведет к диастолической перегрузке. В один момент увеличивается давление в левом предсердии, лёгочных венах и лёгочной артерии. В большой круг кровообращения поступает меньше крови, чем в норме. Критическим сужением устья аорты считается, в случае если его диаметр равен 2/3 от должного размера. Серьёзной изюминкой стенозов аорты есть относительная и полная недостаточность коронарного кровотока. Относительная коронарная недостаточность связана с выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка. Безотносительная коронарная недостаточность начинается при понижении фракции выброса левого желудочка.

Клиническая картина данного порока сердца зависит от степени сужения устья аорты. В случае если стеноз выражен (критический стеноз аорты с градиентом более 70 мм.рт.ст.), то его возможно заподозрить внутриутробно по уменьшению полости левого желудочка. Дети с аортальным стенозом рождаются, в большинстве случаев, с обычными массо-ростовыми показателями, поскольку кроме того при перерыве дуги аорты функцию компенсирующего сосуда делает открытый артериальный проток. Но показатели тяжелой сердечной недостаточности развиваются рано. Свойственны выраженная бледность, одышка, утомляемость, затруднения при кормлении, приступы неожиданного тревоги (стенокардитические боли).

При лёгкой и умеренной степени стеноза (градиент от 20 до 60 мм.рт.ст.) первые жалобы смогут появиться в школьном возрасте при усилении физических нагрузок. Появляются одышка, сердцебиение, утомляемость, понижение работоспособности. Позднее - боли в области сердца, имеющие колющий, сжимающий темперамент (ангинозные боли), что заставляет детей ограничивать свою физическую активность. Кроме этого свойственны синкопальные состояния благодаря или малого сердечного выброса, или острых нарушений сердечного ритма. Окраска кожных покровов остаётся бледной кроме того при физических нагрузках.

Синдром Вильямса-Бойрена – наследственное системное заболевание соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования. Больные имеют специфические черты лица (лицо эльфа): большой выпуклый лоб, утолщённые кожные складки над верхними столетиями, косоглазие, маленький деформированный нос с вывернутыми ноздрями, широкая верхняя челюсть, маленькая нижняя челюсть, толстая, выступающая вперед верхняя губа, полуоткрытый рот, низкопосаженные торчащие уши. Для этих больных характерна умственная отсталость, показатели системной дисплазии соединительной ткани в виде переразгибания суставов. При данном пороке отмечается кальцификация стеноза на фоне гиперкальциемии.

При физикальном обследовании больного с аортальным стенозом верхушечный толчок усилен, смещён влево и вниз. Характерно несоответствие между усиленным слабым наполнением и верхушечным толчком пульса. Границы относительной сердечной тупости расширены влево. Аускультативно первый тон усилен, второй тон не поменян, выслушивается неотёсанный систолический шум изгнания с р. max – во II межреберье справа от грудины и в точке Боткина-Эрба. Интенсивность шума прямо пропорциональна степени стеноза аорты. В местах выслушивания шума определяется систолическое дрожание. Периферическая пульсация снижена как на верхних, так и на нижних конечностях. Артериальное давление снижено.

На рентгенограмме при выраженном клапанном стенозе аорты характерно повышение тени сердца шаровидной формы (кардиомегалия), постстенотическое выбухание аорты. Вершина сердечной тени немного поднята и образует острый угол с диафрагмой. При недостаточности левого желудочка может отмечаться усиление лёгочного рисунка по венозному руслу. При умеренном аортальном стенозе лёгочный рисунок не поменян. Тень сердца с выраженной талией, умеренно увеличен кардио-торакальный индекс. Дилатация левого желудочка оптимальнее выявляется в левой косой проекции с одновременным контрастированием пищевода.

Трансформации на ЭКГ кроме этого зависят от степени выраженности аортального стеноза, стадии течения порока сердца, наличия компенсаторных трансформаций. При лёгких и умеренных степенях стеноза отклонений на ЭКГ может не быть. При выраженном стенозе выявляются: отклонение электрической оси сердца влево, показатели гипертрофии левого желудочка (высокие по амплитуде зубцы R в V 5-6. глубокие зубцы S в V 1-2. ST - T -трансформации в левых грудных отведениях, время от времени появление патологического зубца Q. неспецифические нарушения проводимости).

Допплер-ЭхоКГ разрешает выяснить наличие стеноза, уровень его размещения и градиент давлений в системе левый желудочек - аорта. В зависимости от градиента левый желудочек-аорта выделяют три степени стеноза: легкий (град. 20-40 мм.рт.ст.), умеренный (град. 40-60 мм.рт.ст.), выраженный (60-80 мм.рт.ст.). При критическом стенозе аорты градиент превышает 80 мм.рт.ст.

Дифференциальный диагноз стеноза аорты направляться проводить с коарктацией аорты, идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (гипертрофическая кардиомиопатия), ДМЖП, стенозом легочной артерии (СЛА).

Течение и прогноз. При критическом стенозе аорты и ранней манифестации клинических показателей высока смертность детей благодаря развития сердечной недостаточности и вторичного фиброэластоза эндомиокарда на фоне субэндокардиальной ишемии и малой полости левого желудочка. При умеренном и выраженном стенозах аорты течение порока более благоприятное и средняя длительность жизни образовывает 30-32 года. Но по окончании 30-летнего возраста смертность прогрессивно возрастает. Главная причина смерти - инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность. Для стеноза аорты характерен тот факт, что, не обращая внимания на долгую компенсацию порока, связанную с выраженной гипертрофией, появляющаяся левожелудочковая недостаточность быстро прогрессирует и практически рефрактерна к проводимой консервативной терапии. Нарушения сердечного ритма представлены пароксизмальной тахикардией, мерцательной аритмией, фибрилляцией желудочков.

Лечение. В консервативной терапии сердечной недостаточности нужно с осторожностью использовать кардиотонические средства из-за резко выраженной гипертрофии. Предпочтение отдается мочегонным препаратам. Своевременное лечение у детей раннего возраста содержится в транслюминальной баллонной вальвулопластике аортального клапана. В случае операции на открытом сердце с применением неестественного кровообращения создают вальвулотомию (рассечение спаянных створок по комиссурам), или иссекают подклапанную серповидную связку. При надклапанном стенозе аорты для расширения восходящей части аорты выполняют операцию аортопластики. Осложнением операций на клапанах аорты есть развитие их недостаточности с необходимостью в будущем трансплантации неестественного клапана. Показаниями для своевременного лечения помогают:

1. Наличие критического стеноза аорты у детей раннего возраста с клинической картиной левожелудочковой либо тотальной сердечной недостаточности;

2. Выраженный стеноз аорты с электрокардиографическими показателями выраженной гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка, и наличие жалоб на ангинозные боли и синкопальные состояния.

Коарктация аорты (КА) - это врождённое сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного либо брюшного отделов. Наименование порока происходит от латинского - coarctatus – суженный, сжатый, стиснутый. Порок относится к нередким сердечным аномалиям и видится в 6,3–7,2% случаев. У больных первого года жизни диагностируется в 8% случаев, уступая по частоте лишь ДМЖП и ТМА. Вдвое чаще КА отмечается у мальчиков. Характерной изюминкой коарктации есть большая частота сопутствующих ВПС, среди которых выявляют ОАП (68%), ДМЖП (53%), пороки аортального (14%) и митрального клапанов (8%).

Патологическая анатомия. В подавляющем большинстве случаев (95%) у грудных детей коарктация находится на участке от левой подключичной артерии до открытого артериального протока либо сразу после него, именуемым перешейком аорты.

У плода и новорождённого область перешейка аорты в норме делана выводы, поскольку в период внутриутробной жизни через нисходящую аорту поступает всего треть объёма крови, другие две трети проходят через ОАП. Практически сразу после закрытия ОАП через перешеек начинает проходить вся кровь, он неспешно расширяется и практически достигает диаметра нисходящей аорты. При наличии патологии область перешейка на том либо другом протяжении остаётся деланной выводы. Сужение может иметь вид перетяжки (тогда в сосуда обнаруживается мембрана с маленьким отверстием, но возможно и полный паузу дуги аорты) либо тубулярного сужения на некотором протяжении. По отношению к ОАП коарктация аорты подразделяется следующим образом:

1. Сужение проксимальнее места отхождения ОАП – предуктальная коарктация аорты;

2. Сужение на уровне отхождения ОАП – юкстадуктальная коарктация аорты;

3. Сужение дистальнее отхождения ОАП – постдуктальная коарктация аорты;

Время от времени коарктация находится в атипичном месте - на уровне нижнего грудного отдела, диафрагмы либо брюшной части. Не считая подлинной КА вероятны деформации аорты за счёт удлинения и извилистости, но просвет её наряду с этим не изменяется и препятствия кровотоку нет. Такие отклонения в строении аорты именуют кинкингом.

При КА смогут видеться пороки развития других органов, к примеру почек (в 26%) в виде кист, подковообразной почки и т.д.

Гемодинамика значительно зависит от типа и локализации коарктации, степени сужения, и от наличия сопутствующих ВПС. В следствии препятствия кровотоку левый желудочек гипетрофируется, причём гипертрофия начинается уже внутриутробно. Имеет место относительная коронарная недостаточность. При изолированной КА в БКК устанавливаются два режима кровообращения: проксимальнее (артериальная гипертензия) и дистальнее (артериальная гипотензия и недостаток кровотока) места сужения.

При постдуктальной коарктации в случае внутриутробного формирования коллатерального кровообращения течение порока не редкость менее тяжелым. Коллатеральный кровоток происходит через подключичные, межреберные, внутренние грудные, лопаточные, эпигастральные и позвоночные артерии, каковые со временем увеличиваются из-за повышенного в них давления. При неадекватном развитии коллатералей значительно повышается артериальное давление до места сужения и кровь под давлением сбрасывается из аорты через ОАП в лёгочную артерию. Величина сброса зависит от градиента между аортой и лёгочной артерией и, в большинстве случаев, не редкость большой. В ответ на поступление громадного дополнительного объёма крови в сосуды малого круга кровообращения, начинается лёгочная гиперволемия и гипертензия. Аналогичная гемодинамическая обстановка отмечается и при юкстадуктальной коарктации аорты.

При предуктальной коарктации аорты направление шунтирования крови будет зависеть от соотношения давлений в нисходящей аорте и лёгочной артерии. При выраженной степени сужения отмечается венозно-артериальный шунт крови, что ведет к появлению дифференцированного цианоза (имеется на ногах, но нет на руках).

При сочетании КА с другими ВПС, например, с ДМЖП, величина артерио-венозного сброса не редкость большой, а лёгочная гипертензия начинается стремительнее.

Результатом долгих гемодинамических нагрузок есть развитие фиброэластоза эндомиокарда левого желудочка, неизменно сопровождающегося кардиомегалией, падением сердечного выброса, выраженными показателями гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, рефрактерной к лечению сердечной недостаточности.

Клиника у новорождённых и детей грудного возраста. При постдуктальной локализации КА клиническая картина начинается достаточно быстро – в первые недели жизни. Для детей свойственны выраженное беспокойство, одышка (до 80-100 в мин), затруднения во вскармливании, развитие гипотрофии. Кожные покровы бледные, с пепельным оттенком (особенно на протяжении приступов тревоги). Ножки у детей неизменно холодные наощупь благодаря недостатка периферического кровотока. Может развиваться деформация грудной клетки по типу сердечного горба. В легких выслушиваются застойные крепитирующие хрипы, вероятно присоединение пневмонии. Сердечный толчок усилен, разлитой. Границы сердца расширены влево и вправо, при фиброэластозе – существенно. При аускультации постоянно отмечается тахикардия, время от времени – ритм галопа. Шумовая картина неспецифична – значительно чаще выслушивается систолический либо систоло-диастолический шум ОАП. Может выслушиваться средне- либо слабоинтенсивный систолический шум в межлопаточной области. Наиболее специфическим клиническим симптомом. по наличию которого возможно заподозрить коарктацию, есть понижение пульсации на бедренной артерии. При измерении систолического артериального давления отмечается большое его увеличение в верхней половине туловища (до 200 мм.рт.ст). Другими клиническими показателями смогут быть симптомы недостаточности кровообращения, в большинстве случаев, тотальной у мелких больных.

При предуктальной коарктации наровне с указанными выше симптомами характерным есть наличие дифференцированного цианоза, в большей степени выраженного на ногах.

При сопутствующих септальных недостатках клиническая картина выражена бросче, аускультативная картина представлена шумом ДМЖП. Течение комбинированного порока тяжелее из-за громадного сброса крови и выраженной гиперволемии в лёгких.

У детей старшего возраста клиническая картина существенно отличается от такой у грудных больных. В большинстве случаев, дети развиваются нормально. Порок выявляется случайно (в школьном возрасте) при обнаружении повышенного артериального давления. Дети предъявляют жалобы, обычные для гипертоников: головные боли, головокружение, раздражительность, пульсация в висках, шум в ушах, сердцебиения, сжимающие и колющие боли в области сердца и т.д. Эти явления усиливаются по окончании физических нагрузок. Характерен внешний вид таких детей с развитой верхней половиной туловища и астеническим телосложением нижней половины тела. Время от времени отмечаются неврологические осложнения, связанные с острым нарушением мозгового кровообращения (гемипарезы). Благодаря недостатка кровотока в нижней половине туловища может отмечаться перемежающаяся хромота, боли в икроножных мышцах при ходьбе и беге.

Рентгенологически выявляет усиление лёгочного рисунка. Сердце увеличено в поперечнике за счёт обоих желудочков, выбухает дуга лёгочной артерии. При рентгенологическом изучении больных старшего возраста характерным показателем будет наличие узур на нижнем крае рёбер, появляющихся из-за пульсации межрёберных артерий и нарушения роста ласковой ткани хряща.

На ЭКГ у новорожденных и грудных детей выявляется отклонение электрической оси вправо, показатели сочетанной гипертрофии желудочков и показатели нарушений процессов реполяризации в виде смещения сегмента ST ниже изоэлектрической линии и отрицательного зубца Т.

Посредством Допплер-ЭхоКГ возможно распознать как прямые показатели порока (визуализация коарктации, измерение градиента давлений на уровне сужения), так и косвенные (гипертрофия левого желудочка).

Дифференциальный диагноз коарктации аорты у новорожденных и грудных детей нужно проводить с этими врожденными пороками сердца как ДМЖП, ОАП, стеноз аорты. У детей более старшего возраста и у взрослых прежде всего требует дифференциальной диагностики синдром артериальной гипертензии.

Естественное течение и прогноз. На этапе первичной адаптации отмечается высокая смертность детей благодаря тяжелой сердечной недостаточности и присоединения воспалений легких. В будущем состояние больных стабилизируется (за счёт развития коллатерального кровообращения и гипертрофии миокарда, закрытия ОАП) и они доживают, в среднем, до 30-35 лет. Основными осложнениями у взрослых являются расслаивающаяся аневризма и разрыв аорты, тяжелые инсульты и инфекционный эндокардит.

Хирургическая коррекция содержится в иссечении участка сужения аорты и соединения иссечённых концов конец в конец, бок в бок, конец в бок, или последующей истмопластики. У детей с коарктацией по типу внутренней мембраны может использоваться операция баллонной ангиопластики. Показанием к операции у грудных детей являются:

1. Раннее проявление порока;

2. Показатели застойной сердечной недостаточности;

3. Артериальная гипертензия;

4. Прогрессирующая гипотрофия;

5. Повторные пневмонии;

Послеоперационные осложнения представлены парадоксальной гипертензией (резкое увеличение Преисподняя в первые 2-е дней по окончании операции), резидуальной гипертензией (умеренная гипертензия в течение 1-3 лет по окончании проведения операции), рекоарктацией.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) - эта аномалия характеризуется сужением дорог оттока крови из правого желудочка в небольшой круг кровообращения. Частота встречаемости образовывает 2,4-12% всех случаев ВПС. Одинаково довольно часто видится как у мальчиков, так и у девочек.

По аналогии со стенозами аорты выделяют три основных варианта обструкции дорог оттока: 1) клапанный; 2) подклапанный (инфундибулярный); 3) надклапанный стеноз ствола лёгочной артерии.

Клапанный стеноз лёгочной артерии образуется за счёт частичного либо полного срастания створок пульмонального клапана по комиссурам. В следствии дисплазии створок они утолщаются, становятся ригидными и малоподвижными. В большинстве случаев, при клапанном стенозе в следствии постоянного гемодинамического удара и турбулентного тока сильной струи крови, выходящей из деланного выводы отверстия, происходит травматическое повреждение постстенотического участка ствола лёгочной артерии, его дистрофия, истончение и постстенотичское расширение. Правый желудочек концентрически гипертрофируется. Вторично гипертрофируется и дилатируется правое предсердие.

Инфундибулярный стеноз лёгочной артерии образуется опоясывающей фиброзно-мышечной тканью сходу под клапаном.

Надклапанный стеноз видится редко и может проявляться в виде мембраны либо удлинённого сужения проксимального, дистального участков ствола, и ветвей лёгочной артерии.

Стеноз лёгочной артерии может сочетаться с другими пороками сердца. Так, при сочетании с ДМПП либо незаращённым овальным окном, порок носит название триады Фалло. ИСЛА может видеться в составе генетически обусловленной патологии, к примеру, при синдроме Нунан (умственная отсталость, невысокий рост, аномалии развития позвоночника и грудной клетки, маленькая шея, невысокий рост волос на затылке, монголоидный разрез глаз, косоглазие, птоз, довольно часто крипторхизм), при синдроме Алажилля (гипоплазия желчных протоков, выраженная гипербилирубинемия, сильный зуд, спленомегалия задержка физического, умственного и полового развития).

Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием кровотоку из правого желудочка в деланную выводы лёгочную артерию, что увеличивает систолическую нагрузку на правый желудочек, и зависят от степени стеноза. Правый желудочек гипертрофируется, но со временем развиваются показатели правожелудочковой недостаточности. Степень стеноза определяется градиентом давления между правым желудочком и лёгочной артерией. При градиенте давлений в системе ПЖ/ЛА до 40 мм.рт.ст стеноз считается лёгким; от 40 до 60 мм.рт.ст. – умеренным. Выраженный стеноз сопровождается увеличением давления до 70 мм.рт.ст. а критический – выше 80 мм.рт.ст.

Клиническая картина ИСЛА зависит от степени стеноза. При умеренном стенозе дети развиваются нормально. Но по мере роста ребёнка увеличивается одышка при физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое. Цианоза ни при каких обстоятельствах не бывает. Единственным показателем есть интенсивный систолический шум стенотического тембра во II межреберье слева от грудины с одновременным ослаблением II тона над лёгочной артерией. Интенсивность шума, в большинстве случаев, пропорциональна степени стеноза. При выраженном стенозе отмечается стремительная утомляемость, одышка. Достаточно быстро формируется деформация грудной клетки по типу сердечного горба. Пальпаторно определяется систолическое дрожание в месте выслушивания шума. Сердечный толчок, в большинстве случаев, выражен. При тяжелом стенозе первые показатели порока сердца проявляются уже в раннем грудном возрасте. Дети отстают в физическом развитии, наблюдаются одышка и затруднения при кормлении. Со временем появляется цианоз, деформация терминальных фаланг пальцев (барабанные палочки) либо ногтей (часовые стекла). Смогут развиваться нарушения сердечного ритма.

Рентгенологически выявляется обеднение лёгочного рисунка. Сердце, в большинстве случаев, умеренно дилатировано за счёт правого желудочка. Вероятно постстенотическое расширение лёгочной артерии.

При ЭКГ определяется отклонение ЭОС сердца вправо, показатели гипертрофии правого предсердия и желудочка. ЭхоКГ разрешает выявлять повышение и гипертрофию правых отделов сердца, а Допплер-ЭхоКГ - регистрировать турбулентный кровоток через суженный клапан лёгочной артерии. При выраженном и тяжелом стенозах лёгочной артерии возможно диагностирован пролапс либо недостаточность трикуспидального клапана.

Течение и прогноз зависят от степени стеноза. Но нужно не забывать, что с ростом ребенка возрастает и степень сужения лёгочной артерии, особенно при инфундибулярных стенозах. Основными осложнениями стеноза лёгочной артерии являются рефрактерная правожелудочковая сердечная недостаточность, хроническая гипоксия, инфекционный эндокардит, неожиданная сердечная смерть. Показания к хирургической коррекции: появление одышки и показателей правожелудочковой недостаточности при физической нагрузке, нарастание ЭКГ-показателей гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, повышение давления в правом желудочке до 70-80 мм.рт.ст. и градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией до 40-50 мм.рт.ст.

В настоящее время предпочтение отдается малоинвазивному хирургическому вмешательству – чрескожной транслюминальной баллонной вальвулопластике. Особый зонд с баллоном выполняют через бедренную вену в правый желудочек, после этого на уровне сужения лёгочной артерии баллон раздувают и реализовывают пара тракций, разрывая сросшиеся створки по комиссурам. Кроме этого существует операция на открытом сердце с применением гипотермии и неестественного кровообращения.

Тетрада Фалло (ТФ) относится к наиболее распространённым порокам сердца светло синий типа. Образовывает 12-14% всех ВПС и 50-75% светло синий пороков. Одинаково довольно часто видится у мальчиков и у девочек. Существуют домашние случаи порока.

При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 показателя: сужение выводного отдела правого желудочка на разных уровнях, недостаток межжелудочковой перегородки, который постоянно является громадным, высоким, перимембранозным, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. Порок относится к ВПС цианотического типа с обеднением малого круга кровообращения.

Выделяют три клинико-анатомических варианта порока: 1) ТФ с атрезией устья лёгочной артерии – крайняя, цианотическая форма; 2) классическая форма; 3) ТФ с минимальным стенозом легочной артерии, либо бледная, ацианотическая форма ТФ. Выделяют триаду Фалло, в то время, когда отсутствует недостаток межжелудочковой перегородки. Тетрада Фалло может сочетается и с другими ВПС: при одновременном присутствии ДМПП, вариант называется пентадой Фалло. Чаще всего ТФ сочетается с ОАП, за счёт которого происходит компенсаторное кровоснабжение лёгких. При крайней форме ТФ порок есть дуктус-зависимым.

Гемодинамика. Степень нарушения гемодинамики определяется выраженностью стеноза легочной артерии. Обструкция может находиться на уровне выходного отдела правого желудочка, на уровне клапана лёгочной артерии, по ходу ствола и ветвей легочной артерии и на нескольких уровнях в один момент. На протяжении систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве – в лёгочную артерию. Потому, что аорта широкая и смещена вправо, кровь по ней проходит свободно, исходя из этого при классической форме тетрады Фалло ни при каких обстоятельствах не бывает недостаточности кровообращения. Из-за громадного недостатка межжелудочковой перегородки давление в обоих желудочках однообразное. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют со степенью стеноза лёгочной артерии. У больных с крайней формой тетрады Фалло кровь в лёгкие поступает через открытый артериальный проток или через коллатерали (артериовенозные анастомозы и бронхиальные артерии), каковые смогут развиваться внутриутробно, но чаще - постнатально. Компенсация кровообращения является следствием: 1) гипертрофии правого желудочка; 2) функционирования ОАП и\или коллатералей; 3) развития полиглобулии и полицитемии в следствии долгой гипоксии;

Клиника.Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по показателю цианоза диагностируются лишь серьёзные формы порока – крайняя форма тетрады Фалло. По большей части, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес - 1 году), имеющего разные оттенки (от ласково-голубоватого до светло синий-малинового либо чугунно-светло синий): сперва появляется цианоз губ, после этого слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз увеличивается с ростом активности ребенка. Рано развиваются барабанные палочки и часовые стекла. Постоянным показателем есть одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного повышения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при мельчайшей физической нагрузке. Неспешно начинается задержка физического развития. Фактически с рождения выслушивается неотёсанный систолический шум вдоль левого края грудины. Суровым клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Появляются они, в большинстве случаев, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне безотносительной либо релятивной анемии. Патогенез происхождения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в следствии чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом на протяжении приступа падает до 35%. Интенсивность шума наряду с этим резко значительно уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок делается неспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз увеличиваются, конечности холодные; после этого направляться утрата сознания, судороги и вероятно развитие гипоксической комы и летальный финал. Приступы разны по тяжести и длительности (от 10-15 секунд до 2-3 мин.). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Время от времени отмечается развитие гемипарезов и серьёзных форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота происхождения и интенсивность приступов существенно значительно уменьшается либо они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через каковые происходит более либо менее адекватное кровоснабжение легких.

В зависимости от изюминок клиники выделяют три фазы течения порока:

I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), в то время, когда состояние больного относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза - одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно много мозговых осложнений и летальных финалов;

III фаза – переходная, в то время, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;

При бледной форме ТФ течение и клинические показатели напоминают таковые при септальных недостатках.

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не свойственны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II – III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не поменян, II -ой – существенно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II - III межреберьях слева выслушивается неотёсанный скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном либо сочетанном стенозе шум выслушивается в III - IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП возможно как весьма умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за маленького градиента давления между желудочками либо его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности благодаря функционирования открытого артериального протока и\или коллатералей.

Рентгенологическое изучение органов грудной полости разрешает распознать характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не повышенной в размерах, носит название голландского башмачка, сапожка, валенка, сабо, с выраженной талией сердца и немного поднятой над диафрагмой вершиной.

Наиболее обычным показателем на ЭКГ есть значительное отклонение ЭОС вправо (120-180°). Имеют место показатели гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Дифференциальный диагноз нужно проводить с транспозицией магистральных сосудов, стенозом лёгочной артерии, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, заболеванием Эбштейна, трёхкамерным сердцем со стенозом лёгочной артерии.

Течение и прогноз. При естественном течении ВПС средняя длительность жизни образовывает 12-15 лет. Обстоятельствами смерти являются одышечно-цианотические приступы, гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы сосудов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит.

Лечение. Анатомо-физиологические и гемодинамические особенности ТФ формируют специфику консервативной терапии. В первую очередь, это относится применения кардиотонических средств. Так как тахикардия, одышка и цианоз при ТФ не являются проявлениями недостаточности кровообращения, то использование сердечных гликозидов будет лишь увеличивать венозно-артериальный сброс и нарастание обструкции выходного тракта правого желудочка, что может приводить к усугублению тяжести одышечно-цианотических приступов! Серьёзным профилактическим аспектом есть предупреждение развития анемии (пероральные формы препаратов железа), одышечно-цианотических приступов (обзидан – из расчета 0,5–1мг\кг, per os ), борьба с дегидратацией в случае развития рвоты и\или диареи (обильное питьё, в\в введение жидкости), подбор антиагрегантной (аспирин, курантил, фенилин) либо антикоагулянтной терапии (гепарин, фраксипарин, варфарин).

Купирование одышечно-цианотического приступа подразумевает постоянную ингаляцию кислорода (дома – открыть форточку либо окно), придание больному приспособительной позы (положение на боку с приведенными к животу ногами). Ребенка необходимо согреть, завернув его в одеяло. Бригада скорой медицинской помощи создаёт введение обезболивающих и седативных препаратов. Анальгин вводится в/м либо в/в из расчёта 50 мг/кг, промедол - 0,1-0,15мл / кг. Из седативных препаратов предпочтение отдается ГОМК (100-200 мг/кг), так как препарат владеет антигипоксическим эффектом, но вводить данный препарат лучше в условиях стационара. На догоспитальном этапе чаще употребляется седуксен (реланиум). Вводятся кордиамин подкожно 0,02 мл/кг, гидрокортизон (от 4-5 до 10 мг/кг). При отсутствии результата от проводимой терапии нужно провести в\в введение обзидана из расчёта 0,1 мг/кг. Препарат вводится на 5-10% растворе глюкозы весьма медлительно! под контролем ЧСС. Стремительное введение препарата может привести к резкому падению артериального давления и остановку сердца. Больной должен быть положен в больницу в стационар, где проводится инфузионная терапия с этими препаратами, как хлорид калия либо панангин, реополиглюкин, новокаин, ККБ, витамин С, курантил, гепарин и т.д.

Хирургическая коррекция больным с ТФ подразделяется на паллиативные операции (наложение подключичного-лёгочного анастомоза) и радикальную коррекцию ВПС. Показанием к проведению паллиативной операции помогают:

1. Крайняя форма тетрады Фалло, ранние, нередкие и тяжёлые одышечно-цианотические приступы;

2. Наличие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией;

3. Выраженной гипотрофии и анемизации.

Операция шунтирования (либо создания неестественного артериального протока) направлена на улучшение легочной гемодинамики и разрешает больному выжить и окрепнуть перед проведением радикальной коррекции, которая проводится через 2-3 года. Радикальная операция подразумевает одновременное устранение всех сердечных аномалий и проводится в дошкольном возрасте.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ.

Транспозиция магистральных артерий (ТАМ) – врождённый порок сердца светло синий типа, при котором оба основных магистральные ствола расположены аномально. Наряду с этим аорта отходит от правого желудочка, несущего венозную кровь, а лёгочная артерия – от левого желудочка, перекачивающего артериальную кровь. Круги кровообращения при ТМА всецело разобщены, артериальная и венозная кровь не смешиваются. Полная форма ТМА не совместима с жизнью. При наличии сообщений на разных уровнях (ОАП, ДМПП, ДМЖП) происходит частичное смешение артериальной и венозной крови, что разрешает отнести ТМА к дуктус-зависимым порокам совершает ребенка жизнеспособным. ТМА входит в число распространённых ВПС светло синий типа, частота его встречаемости образовывает от 4,2 до 9,9%; точно чаще отмечается у мальчиков (57-88% всех случаев ТМА).

Клиническая картина при полной ТМА начинается сразу после рождения, достаточно специфична и представлена синдромом артериальной гипоксемии. Основным показателем есть выраженный тотальный цианоз кожных покровов, имеющий фиолетовый оттенок, который довольно часто именуют чугунным. Гипероксический и гипероксически-гипербарический тесты неэффективны. Таким же постоянным показателем есть одышка. Выслушивается средней интенсивности систолический шум персистирующих фетальных коммуникаций. При крайней степени выраженности цианоза у детей смогут отмечаться гипоксические приступы. Рано развиваются деформации концевых фаланг, гипотрофия, отставание в физическом развитии. При отсутствии сопутствующего стеноза лёгочной артерии смогут отмечаться показатели гиперволемии в лёгких, застойные пневмонии, каковые резко ухудшают состояние ребёнка. Практически у всех детей имеют место показатели тотальной сердечной недостаточности.

Темперамент клинической картины и нарушений гемодинамики при ТМА зависит от размеров и количества сопутствующих компенсирующих коммуникаций, состояния малого круга кровообращения. Бураковский В.И. и соавт. (1996 г), предлагают следующую классификацию ТМА:

1. ТМА с обычным либо увеличенным лёгочным кровотоком:

А) с открытым овальным окном либо с ДМПП;

В) с ОАП либо сочетанием всех коммуникаций;

2. ТМА с уменьшенным лёгочным кровотоком:

А) со стенозом выходного отдела левого желудочка;

Б) с ДМЖП и стенозом выходного отдела левого желудочка;

У большого числа больных грудного возраста (80%) выявляется ТМА в сочетании с одной либо несколькими сопутствующими коммуникациями, причём в 85-90% этих случаев порок протекает с гиперволемией МКК.

Для рентгенологической картины наиболее характерным показателем есть форма сердечной тени яйца, лежащего на боку с узким сосудистым пучком в прямой проекции и широким – в косой проекции. Лёгочный рисунок усилен. Характерна кардиомегалия.

Трансформации на ЭКГ зависят от размеров коммуникаций и величины лёгочного кровотока. В большинстве случаев, ЭОС отклонена вправо, к 3-4 неделям жизни развиваются показатели гипертрофии правых отделов сердца, или сочетанная гипертрофия обоих желудочков.

ЭхоКГ разрешает идентифицировать главные магистральные сосуды, желудочки и клапанный аппарат. Характерным есть параллельный движение магистральных сосудов в апикальной позиции по долгой оси левого желудочка.

В гемограмме имеет место полицитемия за счёт повышения количества эритроцитов, полиглобулия (концентрация Hb достигает 180-220 г/л у детей старше 3 мес), увеличение гематокрита, обычные либо сниженные показатели СОЭ. Безотносительная либо релятивная анемия резко ухудшают прогноз, содействуя формированию гипоксических приступов.

При естественном течении данного порока сердца прогноз негативный. При полной ТМА большая часть детей погибает по окончании закрытия фетальных коммуникаций в течение первого месяца жизни. Большая длительность жизни – 3 месяца. При наличии сопутствующих коммуникаций дети смогут доживать до 2-5-летнего возраста. Основными обстоятельствами летального финала являются сердечная недостаточность, нередкие пневмонии, бактериальный эндокардит.

Хирургическая коррекция порока – единственный метод сохранить жизнь ребенку. При полной ТМА и критическом состоянии новорождённого в первую неделю жизни продемонстрировано проведение процедуры Рашкинда (закрытая катетерная атриосептотомия), заключающейся в разработке адекватного межпредсердного сообщения. Под контролем ЭХОКГ через бедренную вену вводят катетер с баллончиком на конце и, продвигаясь вверх, попадают в правое предсердие. Баллончик вставляется в область открытого овального окна и продвигается в левое предсердие. По окончании раздувания баллончик возвращают обратно в полость правого предсердия, в следствии чего происходит разрыв мягкой эластичной межпредсердной перегородки. Данную процедуру возможно проводить до 1-2-месячного возраста, пока перегородка остаётся мягкой. Она есть наиболее простой и наименее травматичной у новорождённых с тяжелой артериальной гипоксемией и ацидозом. У детей старше 2 месяцев используют катетер со складывающимся на его кончике ножом, благодаря которому создают насечки на МПП, а после этого баллончиком Рашкинда разрывают и расширяют отверстие в МПП. По окончании операции состояние больных существенно улучшается: значительно уменьшается гипоксемия, увеличивается сатурация и парциальное давление кислорода крови.

Второй разновидностью паллиативной хирургической коррекции есть наложение аорто-лёгочного (подключично-лёгочного) анастомоза. Такая операция выполняется при неэффективности процедуры Рашкинда.

Радикальная операция проводится с применением неестественного кровообращения и регулируемой гипотермии. Операции коррекции внутрисердечной гемодинамики Мастарда и Сеннинга в настоящее время выполняются редко (при изюминках внутрисердечной анатомии – гипоплазии одного из желудочков и т.д.). В настоящее время громаднейшее распространение взяла радикальная операция Жатене – ретранспозиция магистральных сосудов с реимплантацией венечных артерий (операция switch ). Целесообразно проводить её, в то время, когда возраст больного не превышает 2-3 недели, а левый желудочек способен поддерживать системное давление.

КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ.

Корригированная транспозиция магистральных артерий (КТМА) - ВПС, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка, располагающегося слева и несущего артериальную кровь, а лёгочная артерия – от морфологически левого желудочка, располагающегося справа и несущего венозную кровь. Предсердия при КТМА находятся верно, сохраняется обычное кровообращение. Синонимами данного порока сердца являются: инверсионная транспозиция, ротационная аномалия, ацианотическая транспозиция, псевдотранспозиция, зеркальное размещение желудочков. КТМА видится редко – в 0,4-0,6% случаев (по большей части у мальчиков). Предполагается, что порок видится чаще, чем диагностируется в силу отсутствия нарушений гемодинамики и других клинических проявлений. Может сочетаться с другими сердечными аномалиями. Из внесердечных аномалий значительно чаще видится аспления. КТМА.

Первичная диагностика данного порока сердца связана с нарушениями сердечного ритма и проводимости, обусловленными аномальным ходом проводящей системы сердца. Видятся как пароксизмальные тахикардии, так и полные атриовентрикулярные блокады. Тоны сердца, в большинстве случаев, громкие, может выслушиваться шум недостаточности митрального (в действительности - трикуспидального) клапана благодаря развития его недостаточности в условиях повышенной нагрузки при работе на большой круг кровообращения. Со временем недостаточность митрального (трикуспидального) клапана увеличивается.

При изолированной КТМА и без сопутствующих нарушений сердечного ритма и проводимости порок длительно протекает бессимптомно. Согласно данным всемирный литературы, возраст больных может быть около 40-60 лет. Обстоятельством смерти в большинстве случаев есть неожиданно развившийся сердечный блок (приступ Морганьи-Адамса-Стокса), сердечная недостаточность (истощение левого (правого) желудочка). Своевременное лечение содержится в своевременной постановке кардиостимулятора.

АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЁГОЧНЫХ ВЕН.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) - врождённый порок сердца, для которого характерно впадение лёгочных вен в правое предсердие либо в полые вены громадного круга кровообращения. В зависимости от количества аномально дренирующихся лёгочных вен различают частичный или полный (тотальный) аномальный дренаж лёгочных вен. Учитывая место впадения лёгочных вен, выделяют кроме этого надсердечный, сердечный, подсердечный и смешанный типы данного ВПС. При любом типе порока нужным условием есть наличие открытого овального окна либо недостатка межпредсердной перегородки, каковые играются значительную роль в разгрузке малого круга кровообращения. АДЛВ считается достаточно редким пороком и частота его варьирует от 0,4 до 4%.

Гемодинамика. В норме все четыре лёгочные вены дренируются в левое предсердие. При частичном аномальном дренаже лёгочных вен одна либо две лёгочные вены впадают в правое предсердие (как варианты – в верхнюю полую вену, нижнюю печеночную либо воротную вену). При тотальном аномальном дренаже все лёгочные вены дренируются неправильно. Наряду с этим появляется различной степени выраженности застой в малом круге кровообращения и перегрузка правого предсердия, которое существенно возрастает. Для разгрузки последнего обязательным условием есть наличие недостатка межпредсердной перегородки, через который кровь из правого предсердия будет поступать в левое предсердие, неся в том направлении смешанную кровь. В классическом варианте видится большой вторичный недостаток межпредсердной перегородки.

Клиническая картина кроме этого будет зависеть от разновидности порока и, первым делом, от количества аномально дренирующихся вен. При ТАДЛВ клиническая картина специфична и начинается практически сразу после рождения: одышка прогрессирует и делается резко выраженной; имеет место слабо выраженный цианоз, быстро развиваются и увеличиваются симптомы бивентрикулярной сердечной недостаточности, отмечается склонность к формированию тяжёлых воспалений легких на фоне выраженной гиперволемии малого круга кровообращения. Дети, в большинстве случаев, существенно отстают в физическом развитии.

При осмотре выявляется усиление верхушечного толчка, вероятно формирование сердечного толчка. Характерно расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Аускультативно выслушивается усиление I тона, выговор и\или расщепление II тона над лёгочной артерией. Систолический шум, обусловленный сбросом крови через ДМПП, может колебаться от слабо выраженного до интенсивного, напоминающего шум при ДМЖП. Точкой громаднейшего выслушивания шума есть III межреберье слева от грудины.

При частичном АДЛВ клиническая картина начинается медленнее и порок может обнаруживаться случайно, значительно чаще на втором году жизни. Дети, в большинстве случаев, развиваются удовлетворительно. Может отмечаться склонность к бронхо-лёгочным болезням. Аускультативная картина скудная.

Рентгенологически выявляемое усилением лёгочного рисунка подтверждает показатели перегрузки и гиперволемии малого круга кровообращения. При кардиальном типе АДЛВ форма сердца неспецифична, характерна кардиомегалия. При супракардиальном типе АДЛВ сердечная тень получает форму снеговика либо цифры 8, наряду с этим нижняя окружность образована конкретно сердечной тенью, а верхняя – сосудистым пучком.

На ЭКГ при АДЛВ характерно отклонение ЭОС вправо, большой остроконечный зубец Р (показатели перегрузки правого предсердия), пара позднее – показатели перегрузки и гипертрофии правого желудочка.

ЭхоКГ показателями АДЛВ являются повышение правых камер сердца, особенно правого предсердия, и наличие ДМПП. При цветном картировании и посредством Допплер-ЭхоКГ возможно выяснить наличие право-левого сброса на уровне межпредсердного недостатка. При надсердечной форме время от времени удается визуализировать аномально дренирующиеся лёгочные вены в верхнюю полую вену.

Естественное течение и прогноз весьма важные. При тотальном аномальном дренаже лёгочных вен больные погибают от рефрактерной сердечной недостаточности и высокой лёгочной гипертензии. Средняя длительность жизни – 2-6 месяцев. Частичный аномальный дренаж лёгочных вен характеризуется более спокойным прогнозом.

Хирургическая коррекция проводится в разные возрастные периоды и зависит от типа ВПС. Операционная летальность наряду с этим пороке образовывает до 25% в периоде новорожденности и прогрессивно значительно уменьшается с возрастом ребенка. Новорожденным время от времени выполняют паллиативную операцию баллонной атриосептотомии с целью расширения межпредсердного сообщения. Радикальная операция содержится в создании широкого анастомоза лёгочных вен с левым предсердием, закрытии ДМПП.

НЕСПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ.

Неспециализированный артериальный ствол (ОАС) – порок цианотического типа, характеризующийся отхождением единого большого сосудистого ствола через единый клапан (с аномальным числом створок) от двух желудочков сердца, который снабжает кровообращение как в громадном, так и в малом кругах кровообращения. В состав данного врожденного порока сердца в обязательном порядке входит субаортальный большой недостаток межжелудочковой перегородки.

В зависимости от характера предстоящего ветвления ОАС различают следующие его типы: 1 тип – по окончании выхода ОАС делится на два больших сосуда, один из которых есть аортой, а другой – лёгочной артерией; для 2 и 3 типов характерно отхождение ветвей лёгочной артерии прямо от ОАС; 4 тип именуют фальшивым неспециализированным артериальным стволом, поскольку по сути имеется лишь один сосуд – аорта; лёгочная артерия и её ветви отсутствуют. Кровообращение лёгких при данной разновидности порока осуществляется лишь за счёт коллатералей. Частота встречаемости данного ВПС низка и образовывает от 0,2-0,8% до 1,7-4,7%. Низкая частота порока может разъясняться тем, что большая часть детей с ОАС погибает в первую неделю жизни. Одинаково довольно часто видится как у мальчиков, так и у девочек. Характерно наличие сопутствующих ВПС (КА, АДЛВ, ЕЖС, ООАВК), экстракардиальных пороков развития в виде скелетных аномалий, урогенитальных пороков развития, неправильных поворотов кишечника.

Гемодинамика. Из-за громадного ДМЖП в неспециализированный артериальный ствол поступает смешанная кровь из обоих желудочков. Степень нарушения гемодинамики будет зависеть от величины сосудов, снабжающих лёгкие. При их громадных размерах начинается гемодинамическая трагедия. Уже на первой неделе жизни лёгкие практически захлёбываются кровью (выраженная гиперволемия МКК), начинается бивентрикулярная, рефрактерная к лечению сердечная недостаточность, от которой больные и погибают.

Пара другая гемодинамическая картина начинается при сопутствующем стенозе ветвей лёгочной артерии: умеренно деланные выводы либо гипоплазированные ветви лёгочной артерии предотвращают большой сброс крови в МКК и создается уравновешенная гемодинамика. Больные дети смогут дожить до года либо более.

Клиническая картина при классическом варианте ОАС достаточно специфична: дети рождаются с обычными массо-ростовыми показателями, но сразу после рождения весьма быстро увеличиваются одышка и тахикардия, появляется умеренный цианоз, начинается недостаточность кровообращения. Состояние больных может стать критическим уже с самого начала жизни. Большая часть больных умирают в первые 2 недели жизни. При осмотре ребенка возможно отметить рано формирующийся сердечный горб, сердечный толчок, выраженное расширение границ относительной сердечной тупости. Аускультативная картина зависит от многих факторов, но, в большинстве случаев, тоны сердца напряжены, весьма громкие, систолический шум неотёсанный. Отмечается гепатоспленомегалия.

Рентгенологическое изучение фиксирует трансформации в лёгких гиперволемического характера (вплоть до отёка легких) и кардиомегалию.

ЭКГ не имеет специфических трансформаций. Значительно чаще отмечаются показатели перегрузки обоих желудочков.

Основную данные, кроме клинической картины, даёт ЭхоКГ. выявляющее большой неспециализированный сосуд, отходящий от обоих желудочков и, как бы, сидящий верхом на межжелудочковой перегородке. Такая картина создаётся из-за громадного подаортального ДМЖП. Крайне важно при ЭхоКГ выяснить тип ОАС и количество створок на трункусе, и показатели стеноза либо недостаточности неспециализированного клапана.

Показанием к операции есть критическое состояние больного и отсутствие результата от консервативной терапии. У детей первых месяцев жизни может выполняться паллиативная операция по сужению лёгочного ствола. Радикальная операция складывается из трёх этапов: ликвидация сообщения между аортой и лёгочной артерией, закрытие ДМЖП и создание неестественного ствола лёгочной артерии с применением клапансодержащего дакронового протеза. Летальность при данных операциях остаётся высокой, составляя 28,7%.

АТРЕЗИЯ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА.

Атрезия трикуспидального клапана (АТК) – цианотический порок сердца, заключающийся в отсутствии сообщения между правыми отделами сердца, уменьшении полости правого желудочка и наличии недостатка межжелудочковой и\или межпредсердной перегородок, открытого артериального протока. Трикуспидальный клапан, в большинстве случаев, замещен фиброзной тканью либо мембраной. По распространённости занимает третье место среди светло синий пороков сердца по окончании тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов. Частота среди всех ВПС образовывает 2,6-5,3%. Порок с однообразной частотой видится у мальчиков и у девочек.

Гемодинамика. Через недостаток межпредсердной перегородки либо открытое овальное окно венозная кровь из правого предсердия поступает в левое предсердие, где смешивается с артериальной кровью. Потом смешанная кровь проходит в левый желудочек и аорту, и через ДМЖП поступает в правый желудочек и лёгочную артерию. При отсутствии ДМЖП порок считается дуктус-зависимым, поскольку в лёгкие кровь может поступать лишь через открытый артериальный проток. Выделяют пара вариантов АТК в зависимости от наличия либо отсутствия ДМЖП и сопутствующего стеноза лёгочной артерии.

Клиническая картина специфична: ребенок рождается с цианотической окраской кожных покровов, которая имеет фиолетово-серый колорит. Артериальной гипоксемии сопутствуют стабильные одышка и тахикардия. Быстро развиваются барабанные палочки и часовые стёкла. Дети отстают в физическом развитии. Начинается сердечный горб. При осмотре выявляется расширение границ относительной сердечной тупости больше влево. Аускультативно выслушивается неотёсанный систолический шум вдоль левого края грудины (шум ДМЖП и\или стеноза лёгочной артерии, открытого артериального протока).

Рентгенологическая картина напоминает таковую при ТМА: форма сердца довольно часто напоминает яйцо, лежащее на боку, но может отмечаться и кардиомегалия. В зависимости от наличия сопутствующего стеноза лёгочной артерии возможно характерный лёгочный рисунок (гиперволемия при отсутствии стеноза, гиповолемия – при его наличии).

Ответственную данные даёт ЭКГ: сочетание цианоза с рождения с отклонением электрической оси сердца влево и показателями перегрузки предсердий – весьма специфический симптом при АТК. В будущем появляются и увеличиваются показатели перегрузки и гипертрофии левого желудочка.

ЭхоКГ характеризуется отсутствием обычного эхо-сигнала от трёхстворчатого клапана, гипоплазированной полостью правого желудочка, наличием сопутствующих аномалий.

Дифференцировать данный ВПС приходится с ТМА, единственным желудочком, атрезией легочной артерии.

Прогноз при данном пороке весьма важный. Течение прогрессирующее. С возрастом улучшается гипоксия и показатели сердечной недостаточности. Большая часть больных умирают в первые 6 месяцев жизни.

Хирургическая коррекция АТК подразделяется на паллиативные операции и гемодинамическую коррекцию. К паллиативным операциям относят процедуру Рашкинда и наложение подключично-легочного анастомоза. Гемодинамическая коррекция по Фонтену содержится в создании кавапульмонального либо предсердно-лёгочного анастомоза посредством синтетического протеза и проводится в раннем детском либо дошкольном возрасте.

Аномалия Эбштейна – это порок развития трёхстворчатого клапана, при котором одна из створок (передняя) прикреплена к фиброзному кольцу верно, а другие (задняя и септальная) – к стенке правого желудочка. Наряду с этим створки бывают деформированы, утолщены и создают обстановку недостаточности клапана. Помимо этого, из-за смещения створок значительно уменьшается (время от времени существенно) полость правого желудочка. Правое предсердие существенно поднято в размерах. Довольно часто имеется открытое овальное окно либо недостаток межпредсердной перегородки. Левые отделы сердца не поменяны.

Гемодинамические нарушения определяются степенью смещения трикуспидального клапана и уменьшением полости правого желудочка, конечно недостаточностью трикуспидального клапана. Из-за уменьшения диастолического наполнения правого желудочка значительно уменьшается выброс венозной крови в лёгочную артерию. Параллельно начинается застой крови в правом предсердии. При наличии ДМПП из правого предсердия венозная кровь будет сбрасываться в левое и в клинической картине будет отмечаться цианоз.

Клиническая картина при выраженных анатомических вариантах порока проявляется уже в роддоме либо в первые недели и месяцы жизни: наличие цианоза, имеющего малиновый либо синюшный оттенки, размеры сердца увеличены, больше вправо (вплоть до cor bovinum ), формируется сердечный горб. Аускультативная картина минимальная - выслушивается недостаточность либо стеноз трёхстворчатого клапана, шум ДМПП. Характерным показателем аномалии Эбштейна являются нарушения сердечного ритма по типу суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, трепетания предсердий. Стертые варианты порока с малым либо умеренным смещением трикуспидального клапана долгое время смогут оставаться недиагностированными либо выявляются случайно.

Рентгенологически выявляется повышение сердечной тени шаровидной формы, обеднение легочного рисунка.

На может быть определяться перегрузка и гипертрофия правого предсердия, причём степень повышения зубца Р разна: от минимального повышения до огромного, превышающего по амплитуде зубец R.

ЭхоКГ разрешает оценить степень смещения трикуспидального клапана и выяснить сопутствующие аномалии.

Прогноз при аномалии Эбштейна зависит от степени гемодинамических нарушений. Прогностически негативными считаются кардиомегалия, сердечная недостаточность и аритмии. В тяжёлых случаях продемонстрировано протезирование трикуспидального клапана, пластика ДМПП.

Статьи по теме